月经一来持续3周、经血量大？当心是这种病

“血管性血友病”是最常见的遗传性出血疾病之一，这种疾病病类似血友病，但并不完全相同。

类似的地方是血管性血友病的成因也是先天性凝血因子异常，不同之处则是血友病为盛行率约1/5000，超过95％病友为男性；而血管性血友病盛行率千分之一，男女都会发生，是女性最常见的止血异常疾病。

凝血功能异常不专属于男性　血管性血友病确诊女多于男

血管性血友病是芬兰医师Eric von Willebrand于1924年发现。

当时一个小女孩5岁时出现类似血友病的出血症状，13岁月经来潮后，一直有经期长、经血过多的问题，在第5次月经来潮时，因失血过多死亡。

Von Willebrand调查后发现，小女孩58个家族成员中，有23人出现类似的异常出血症状，进而发现异常原因为缺乏一种特定的凝血因子，这种凝血因子便以他之名命名为Von Willebrand Factor（VWF，血管性血友病因子），当人体需要止血的时候，VWF会附着于血小板之间，像胶水一样促进血小板的凝集，血管性血友病的患者体内的VWF量不足或是功能异常，无法正常凝血。

根据遗传学理论，血管性血友病男女盛行率相同，但国际调查确诊男女患者比为4：6，这是因女性由于有月经量大、产后出血等显见症状，相比男性患者有更高的求诊与确诊率。

超过98%患者未被诊断出来

血管性血友病分3型，超过95%的病患属于轻中度的第1、2型，特征为黏膜出血，临床上常见有月经过多、无故流鼻血、瘀青、牙龈渗血症状，不需日常持续治疗，但由于存在健康风险，确诊仍有其必要性。

事先确诊后，能于意外大型开放伤口时，帮助医生使用正确武器来止血，或在经期、拔牙、手术前进行预防性治疗；占比小于5%的第3型重度患者，因几乎完全缺乏VWF，容易合并有多重症状，更常见小伤口无法止血、关节与肠胃道出血、血管异生等问题，如果发生意外须紧急手术，没有即时检测出有血管性血友病，可能因失血过多危及性命。

所幸目前已有进步的治疗方式可以帮助凝血功能。

根据血管性血友病千分之一的全球盛行率和实际确诊人数推测，仍有超过98%患者未被诊断出来。能确诊的血管性血友病患者大多是靠运气，临床只有非常少的患者知道自己可能有血管性血友病而直接求诊血液科或经过其他科室精准转诊，绝大多数病患都是辗转不同科别，最后才在血液科确诊。

如果要自主求医确诊，血管性血友病目前是通过家族病史、血液及基因检测来确诊。

女性可通过“经血过量123口诀”自评风险

统计显示，有3成生育年龄妇女有经血过量问题。

子宫肌瘤、子宫腺肌病、子宫内膜息肉、骨盆腔发炎、子宫内膜异位症、激素异常、凝血功能异常，都会造成经血量大。

女性朋友可以通过“经血过量123”法，评估自己是否有经血过量问题：

1.月经超过1周

2.两小时换1片卫生棉

3.血块直径超过3厘米

如果有其中一项符合“经血过量123”的描述，应立即求诊查明病因。

尤其是青少年不谙世事，对这类问题常常难以启齿，导致难以掌控青春期女生的患病情况。因此父母们可以主动关心青春期女儿生理期是否有异常状况，及早确诊治疗，可免除孩子很多不适时刻。

此外，不分性别，如果有出现下列情况，也可能是血管性血友病，要及时就医：

1.一年有5次以上超过10分钟的流鼻血

2.每月发生不明原因1～4次瘀青

3.日常清洁口腔时（包括刷牙及使用牙线）牙龈流血不止

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